発育期に抱いた骨近位骨端（骨の付け根）に阻血性壊死が生じる疾患です。大腿骨頭の変形をきたしますが、小児期では骨のリモデリング（骨を壊し、再生すること）の能力が旺盛なため、成人の大腿骨頭壊死症に比べると予後がよく、軽微な機能障害を残すにとどまることが多いです。発症年齢は2～13歳くらいで、男女比は4：1と男児に多くみられます。

股関節痛や跛行（足を引きずるなど通常通りに歩行できない状態）を生じる。大腿から膝の痛みを訴えることもあります。骨端核（骨の端の軟骨の中心にある骨）は阻血性壊死に陥ると、やがて圧潰（押しつぶされること）、扁平化し大腿骨頭は変形します。その後、壊死した骨は吸収され、新生骨で置換される過程が始まります。小児期には骨のリモデリングの能力が高いために、ほとんどの場合、治癒の最終過程では大腿骨頭と臼蓋の形態の適合性が得られ、重い機能障害が残ることは多くありません。

自然経過が比較的良好なことが多く、原則的には保存療法が行われます。過度の安静と関節可動域の訓練を指導し、疼痛、歩容、可動域、X線所見などを注意深く観察します。年長児の例や壊死が広範な例では、外転・内旋装具、免荷装具（SPOC装具など）や内反骨切り術や骨盤骨切り術などの手術治療が選択されることもあります。